교종은 성인에서 가장 흔한 일차성 뇌종양으로, 미국에서는 인구 10만 명당 6.5명꼴로 발생합니다. 교종은 WHO에 의해 등급별로 분류되며, 저등급 교종(low-grade glioma)과 고등급 교종(high-grade glioma)으로 나뉩니다.
저등급 교종 (WHO 1, 2등급):
별아교세포종 (astrocytoma)
희소돌기아교세포종 (oligodendroglioma)
희소돌기-별아교세포종 (oligoastrocytomas)
고등급 교종 (WHO 3, 4등급):
역형성 별아교세포종 (anaplastic astrocytoma)
역형성 희소돌기아교세포종 (anaplastic oligodendroglioma)
교모세포종 (glioblastoma)
2016년 WHO 뇌종양 분류 개정판
이 개정판은 형태학적 특징과 분자생물학적 특징을 모두 반영하며, 특히 뇌종양 진단에 유전 돌연변이(genetic mutation)를 포함합니다. "mutant"와 "wildtype"으로 구분하여 기술하며, 분자생물학적 특징을 명확히 알 수 없는 경우에는 "NOS (not otherwise specified)"로 구별합니다. 이 분류 체계에서는 저등급 교종과 고등급 교종의 유전적 특징과 예후에 관한 정보가 중요하게 다뤄집니다.
미만성 별아교세포종
미만성 별아교세포종은 WHO 2등급 종양으로, 고등급 교종에 비해 예후가 좋습니다. 10년 생존율은 약 35%로, 50-75%의 경우 6-7년 이내에 악성변화를 겪습니다. 주요 발생 부위는 전두엽, 측두엽, 두정엽 순입니다. 예후는 나이, 종양 절제 범위, 종양의 크기, 신경학적 이상 여부 등에 따라 달라집니다.
유전학적 특징
TP53 변이: 미만성 별아교세포종의 3분의 2에서 발견됩니다. 교종의 발생 초기 변이로, TP53 변이가 있는 경우 악성변화 가능성이 높습니다.
IDH 변이: 주로 저등급 교종에서 관찰되며, IDH1, IDH2 변이가 흔합니다. IDH 변이는 교종의 초기 발생과 관련이 있으며, 변이가 있는 경우 예후가 좋습니다.
ATRX 변이: 주로 별아교세포종에서 관찰되며, TP53 및 IDH 변이와 함께 나타나는 경향이 있습니다. ATRX 변이는 텔로미어의 항상성 유지에 관여합니다.
MGMT 메틸화: 알킬화 항암제에 대한 저항성과 관련이 있습니다.
치료
경과관찰: 일부 경우에 시행되며, 새로운 임상 증상이나 종양 크기의 변화 등을 정기적으로 모니터링합니다.
수술적 치료: 정위적 조직검사 및 수술적 절제를 통해 조직학적 진단을 내리고, 종양의 크기를 줄이며 증상을 완화합니다.
미만성 별아교세포종의 치료와 관리는 환자의 상태, 종양의 위치 및 크기, 유전적 특징 등에 따라 다르게 접근해야 합니다. 종양의 성장과 악성변화 가능성을 고려하여 적절한 치료 전략을 세우는 것이 중요합니다.