희소돌기아교세포종은 뇌에서 발생하는 종양 중 하나로, 주로 백질에서 발견되는 희소돌기아교세포에서 유래합니다. 이 세포들은 신경 수초(myelin)를 생산하고 유지하는 역할을 합니다. 이 종양은 교모세포종과 역형성 별 아교세포종에 이어 세 번째로 흔한 신경교종입니다.
분류 및 진단
2016년 WHO 분류에 따르면, 희소돌기아교세포종의 진단은 분자생물학적 검사를 통해 이루어집니다. IDH1 또는 IDH2 변이와 1p/19q 동반결손이 있는 경우에만 희소돌기아교세포종으로 진단됩니다.
조직학적 분류는 상대적으로 성장속도가 느린 WHO 2등급 희소돌기아교세포종과 더 악성이고 빠르게 성장하는 WHO 3등급 역형성 희소돌기아교세포종(anaplastic oligodendroglioma)으로 나뉩니다.
유전학적 특성
IDH 변이는 희소돌기아교세포종의 주요 유전학적 변화로, 이 변이는 종양 발생 초기에 공통적으로 나타납니다.
1p/19q 동반결손은 이 종양의 다른 특징적인 유전학적 변이로, 이는 종양억제유전자가 위치한 염색체의 결손이 종양의 발달과 진행에 중요한 역할을 합니다.
TERT promoter mutation은 1p/19q 동반결손 종양에서 일반적으로 동반되는 변이입니다.
병리학적 특성
주로 전두엽에서 발생하며, 85-90%가 천막상부에서 발생합니다.
미세혈관 증식 소견을 보이지 않으며, 석회질이 흔히 발견됩니다.
현미경 소견에서는 둥글거나 약간 타원형의, 염색이 진한 균일한 핵들이 투명한 세포질에 둘러싸여 있는 "fried egg" 모양과 "chicken-wire" 모양의 혈관 패턴을 보입니다.
임상적 특징
발생률: 전체 원발성 뇌종양의 2-5%, 교종의 5-20%를 차지합니다.
주요 증상: 경련발작이 가장 흔하고 두통이 그 다음입니다.
생존율: 5년 생존율은 80%, 중간 생존기간은 10-12년입니다.
영상학적 특징
CT 및 MRI 소견: 비교적 경계가 좋은 원형이나 타원형의 종양으로, 석회화 결절이 흔히 보입니다. T1 강조영상에서 저신호강도, T2 강조영상에서는 고신호강도를 보입니다. 조영증강은 전혀 되지 않거나 중등도 정도로 됩니다.
치료
수술적 치료: 종양의 최대한 절제가 중요하며, 수술 중 기능적 감시와 각성수술 등을 통해 최대 안전절제를 추구합니다.
방사선 치료: 수술 후 방사선 치료를 진행할 수 있으며, 주로 1.8 Gy씩 총 28회, 50.4 Gy를 조사합니다.
항암제 치료: PCV 항암치료(procarbazine, CCNU/lomustine, and vincristine)가 표준 치료법이며, 메모졸로마이드(temozolomide)도 사용됩니다. 연구에 따르면, 고위험군 환자에서 방사선 치료와 PCV 항암치료를 병행하면 생존기간과 무진행 생존기간이 유의미하게 연장됩니다.
결론
희소돌기아교세포종은 진단과 치료에 있어 분자생물학적 특성과 영상학적 소견을 기반으로 한 정확한 접근이 필요합니다. 조기 진단과 적절한 치료는 환자의 생존율과 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있습니다.